Il linfoma renale bilaterale: è ancora una malattia incurabile? Case Report

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Pubblicato il 12 febbraio 2014

Linfoma renale bilaterale

Bilateral renal lymphoma

Il linfoma renale bilaterale: è ancora una malattia incurabile? Case Report

The bilateral renal lymphoma: an incurable disease? Case report

Marcello Napoli¹, AM. Montinaro¹, E. D'Ambrosio², N. Di Renzo³, C. Ambrosino¹, M. Lefons¹, C. Pati¹, E. Sozzo¹

(1) UOC Nefrologia e Dialisi, PO S. Caterina N., Galatina
(2) UOC Anatomia Patologica. PO V. Fazzi, Lecce
(3) UOC Ematologia e Trapianto Cellule Staminali. PO V. Fazzi, Lecce

Corrispondenza a: Marcello Napoli; UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale Santa Caterina Novella; via Roma; 73013 Galatina; mail: mar.napoli@hotmail.com

Abstract

Il linfoma renale primitivo (LRP) bilaterale è una rara malattia dal controverso inquadramento diagnostico con un'elevata mortalità (75% entro il primo anno).

Riportiamo il caso di una cinquantatreenne pervenutaci nel Gennaio 2011 per colica renale. All’eco erano evidenti formazioni lobulari renali che indirizzavano alla TAC. Gli esami serici mostravano: creatinina 1.8 mg/dl, urea 75 mg/dl, FG 35 ml/m, Hb 11g/dl, GB 8500, Albumina 2.8 g/dl, markers neoplastici e virali epatici negativi. Proteinuria 0.3 g/24 ore. La TAC mostrava, in assenza di linfoadenomegalie, reni con dimensioni lievemente aumentate e multiple aree tondeggianti ipodense infiltranti il parenchima renale. In fase contrastografica il rene mostrava lesioni infiltranti a "pelle di leopardo". La biopsia renale evidenziava: parenchima renale in gran parte occupato da infiltrato di elementi ad abito linfoide, di piccola e media taglia, fittamente stipati con compressione delle strutture tubulari. IF: negativa. La pt veniva sottoposta a BOM che escludeva infiltrazione linfomatosa. La diagnosi istologica era “Linfoma non Hodgkin a cellule B Stadio IV”, la diagnosi clinica di LRP primitivo. La paziente veniva sottoposta a 6 cicli di terapia con il Protocollo R-CHOP-21 (rituximab - endoxan, adriblastina, vincristina, prendnisone), l’ultimo dei quali praticato nell’agosto 2011. La pt attualmente è in follow up ematologico e nefrologico. La prima TAC di controllo, ottobre 2011 mostrava una completa regressione delle lesioni infiltranti. Tale reperto è stato confermato in altre due TAC eseguite nel febbraio e ottobre 2012. Gli ultimi esami ematochimici del febbraio 2013 mostravano: creatininemia 1.1 mg/dl, azotemia 40 mg/dl, proteinuria assente. Attualmente la pt è asintomatica ed è in trattamento con un ACE inibitore.

Il LRP è considerata patologia grave con mortalità ad un anno del 75%. Il buon esito del caso descritto può essere attribuito alla terapia ematologica la cui efficacia potrebbe aver risentito positivamente dalla diagnosi precoce.

Abstract

The bilateral primary renal lymphoma (PRL) is a rare disease with a high mortality rate (75% within the first year).

We report the case of a fifty-three years old women observed in January 2011 for renal colic. Ultrasonography showed hypoechoic lobular formations in the kidney. Blood tests showed: creatinine 1.8 mg/dl, urea 75 mg/dl , Creatinine Clerance 35 ml/m, hemoglobinemia 11 g/dl, with blood cells 8.500/mcL, Albumin 2.8 g/dl, Beta -2 micro - 27.3/mL. Proteinuria was 0.3 g/24 hours. The CT scan showed kidneys with larger dimensions and multiple hypodense areas infiltrating the renal parenchyma with contrast-enhanced low in which kidneys had lesions similar to "leopard skin". The CT scan showed no enlarged lymph nodes. Renal biopsy showed: renal parenchyma largely occupied by infiltration of lymphoid elements, small and medium-sized, densely packed with compression of the tubular structures . Immunofluorescence for immunoglobulin (Ig) G, IgA, IgM, C3, C4, C1q, fibrinogen, kappa and lambda were negative. The bone marrow biopsy excluded lymphomatous infiltration. The histological diagnosis was "non-Hodgkin's B-cell lymphoma"; the clinical diagnosis was LRBP. The patient was treated by 6 cycles of R-CHOP-21 protocol (rituximab - endoxan, adriblastina , vincristine, prendnisone), the latter of which practiced in August 2011. The pt is currently in follow-up hematology and nephrology . The first TAC control , in October 2011, showed a complete regression of the lesions infiltrating . This finding was confirmed by two other CT scan performed in February and October 2012. The last blood tests of February 2013 showed : creatinine 1.1 mg / dl , Urea 40 mg/dl, proteinuria absent. Currently, the pt is asymptomatic and is being treated by low dose of ACE inhibitor.

The bilateral PRL is considered a severe disease with one-year mortality of 75% . The successful outcome of the case described can be attributed to haematological therapy and to the early diagnosis.

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Corrispondenza a: Marcello Napoli; UOC Nefrologia e Dialisi, Ospedale Santa Caterina Novella; via Roma; 73013 Galatina; mail: mar.napoli@hotmail.com

Parole chiave: linfoma, neoplasie, retuximab

Key words: lymphoma, neoplasms, retuximab_

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